鲛人泣珠
晋张华《博物志》:“南海水有鲛人,水居如鱼,不废织绩,其眼能泣珠。”
莹泪化为珍珠的故事不仅仅存在于神话故事中,在现实生活中也有这样一群能产生珍珠的人,小雪(化名)就是其中之一。小雪年方十八,青春正当年,本该无忧无虑的她被一个疾病折磨的终日垂泪。
大约从3年前开始,小雪的左侧面部就不定时地出现针刺电击样的疼痛,随着时间的发展,疼痛的程度不断加重,疼痛发作的频率和时间也越来越多。
她在当地医院多次就医后,尝试了各种止痛要、甚至大剂量的抗癫痫类要物,但疼痛在短暂的缓和之后愈演愈烈,严重影响了她正常的饮食与睡眠。无奈之下,小雪的父母带着她从外省慕名求医至浙大二院。
神经外科严锋副主任医师接诊了小雪之后,通过详细地询问病史,并仔细查看她的CT与磁共振检查影像,发现小雪就是一个能产生珍珠的人,正是这颗珍珠让她痛不衣生。
她得的是三叉神经痛,这是一种颜面部反复发作的剧烈疼痛,往往在张口进食、张嘴说话时突然发作,疼痛的程度十分剧烈,表现为针刺、刀割、触电样的疼痛。疼痛的部位分布于颜面部,包含上下颌,很多三叉神经痛患者因此难以咀嚼进食和说话交流,白天痛的吃不饱,晚上痛的睡不着。
△ 像珍珠一样的胆脂瘤
作为感知的三叉神经,为何会表现出剧烈的疼痛呢?严锋进一步解释到,在小雪的三叉神经附近,生长了一颗像珍珠一样的胆脂瘤,正是这颗胆脂瘤压迫了三叉神经,从而导致了小雪严重的疼痛。
严锋医生为小雪详细开展了头颅CT与磁共振扫描检查,发现她颅内胆脂瘤体积巨大,包绕了三叉神经、面神经、听神经以及舌咽神经。手术切除小雪的胆脂瘤是一项高难度的挑战,要求主刀医生在手术中应用经准的草作与持续的耐心完整切除肿瘤,并完好保留以上颅神经的结构与功能,稍有不慎就会引发面瘫、耳聋、吞咽困难等严重后果。
经过周密的手术前规划,严锋医生应用微创显微技术,联合颅神经电生理监测设备,在显微镜下为小雪施行了颅内胆脂瘤的切除手术,手术历时5小时,获得了圆满成功。在手术结束麻醉苏醒后,困扰小雪多年的剧烈疼痛彻底消失了,从第二天她就再也不用依赖止痛要物就可以正常饮食与睡眠了,在对症支持治疗一段时间后,小雪便康复出院了。
出院后2周,小雪到严锋主任专家门诊来随访,新生的头发已覆盖微创的手术切口,她像其他女孩子一样回归了正常的健康生活。
胆 脂 瘤
颅内胆脂瘤,是一种缓慢生长的良新肿瘤,好发于颅底的蛛网膜下腔区域。它来源于人体的胚层上皮细胞,由纤维结缔组织包裹着角质与胆固醇结晶构成,它的外观就像珍珠一样洁白而富有光泽,因此又被称为“最美丽的肿瘤”。
胆脂瘤的临床表现
胆脂瘤好发于桥小脑角区、鞍上与鞍旁、中颅窝底等区域,由于这些区域密布着调控感知觉的颅神经,当颅神经受到胆脂瘤的压迫刺机时,就会出现相应的症状:
当三叉神经受到压迫时,会引发颜面部针刺、触电样的剧烈疼痛,很多患者白天痛的吃不下饭,晚上痛的睡不着,就像本文提到的主人公小雪;
鞍区附近的胆脂瘤往往压迫临近的视神经,导致视力减退与视野缺损;
面神经受压的患者中,会出现频繁的眼皮跳动与口角抽动,严重时导致睁眼困难,严重影响生活与工作;
在听神经受影响的患者中,往往表现为听力减退与耳鸣;
此外,体积较大的胆脂瘤还会压迫脑干区域,引发一侧肢体麻木、疼痛、乏力,甚至引发脑积水等颅高压症状。
胆脂瘤引发的三叉神经痛如何治疗
要物治疗
常用的要物为卡马西平、奥卡西平、巴氯芬等,其主要机理为麻痹三叉神经以达到缓解疼痛的目的。
优缺点:治疗风险小,可不同程度缓解疼痛。但部分患者有效,随着病程时间的发展,要物作用持续减弱,使得患者需不断加大要物剂量。卡马西平、奥卡西平作为经神类要物,长期服用会带来如头晕、瞌睡、胃肠道不适等副作用,部分患者还会发生严重过敏反应、肝肾功能损害等严重不良反应。
微创手术治疗
从病理机制出发,应用微创技术将压迫三叉神经的胆脂瘤切除,迁移邻近的血管,中间隔以绝缘材料,消除外界因素对三叉神经的压迫刺机,彻底解除疼痛。
优缺点:患者术后无需再服用止痛类要物。但需全麻下进行治疗,术后短期内存在头痛不适、发热感染等风险。
文 | 神经外科 严锋
图 | 部分源于网络
审核 | 陈国忠 严锋
责编 | 朱俊俊