未闭合的骨骺(来自其他患者)
图源:Wikipedia
赫希医生在他之后的论文中推测:患者出生的地区缺碘,导致他自出生就患有克汀病。
克汀病是一种儿童期缺乏碘元素导致的疾病,患儿无法生成正常剂量的甲状腺素,导致患者出现甲状腺肿、智力低下、发育不良等症状。学术界已明确,甲状腺素是促进儿童骨干骺端发育和闭合的关键,故缺乏甲状腺素的儿童在儿童时期难以长高,成伦时期骨骺闭合困难。
之后患者在 21 岁时突患垂体肿瘤,其分泌的大量生长机素,导致其尚未闭合的干骺端突然发育,最终引发了骨和软骨持续新的生长和变形,所以患者同时出现了巨人症和肢端肥大症。
也就是说,克汀病合并垂体生长机素肿瘤才是隐藏的原发病,先前诊断的智障和侏儒症是克汀病的表现;巨人症及肢端肥大症也只是生长机素肿瘤的表现。
海平面下的冰山
在搞清整个疾病的病理生理学机制后,技术经湛的赫希医生立刻为亚当成功地进行了垂体肿瘤切除手术。
术后患者恢复得很好,身高生长虽没有停止,但也大幅减慢(这可能是由于肿瘤未完全切除造成的);也未像传闻中的那样卧床不起,而是恢复了自理能力。之后他在奥地利的一所养老院里安稳地度过了余生,最终在 51 岁那年死于肠穿孔。
赫希医生则在数年后,因祖国奥地利被纳粹德国吞并而离开了欧洲,移居美国。即使身处异乡,年过六旬他依然在用自己卓越的技术和丰富的经验为患者治疗疾病。
晚年的赫希教授