｜策划/编辑:jina 责编:雅韵&Fanny
审核:李云
随着年龄的增长，脸上的皱纹日益增多，看着镜子前的自己，总是不禁感叹：要是没有皱纹该有多好啊！
诶，如果这时有人跟你说，有的人做梦都想长皱纹，你信吗？
这种人的脸上没有皱纹，没有笑容，表请呆滞似面具，皮肤硬邦邦无弹新，他们就是硬皮病患者。
硬皮病到底是什么病？
相信很多人都没听说过这个病，并不是你孤陋寡闻，而是因为这个病是个罕见病，在中国的患病率约为万分之一，位列国家《第一批罕见病目录》，好发于中青年女新。
硬皮病最早是在18世纪中叶被提出，因其最明显的特征是皮肤变硬，所以被命名为“硬皮病”。
现代临床医学之父威廉·奥斯勒曾描述过这个病：“硬皮病是人类最可怕的疾病之一，人就像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里，是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。”
至今为止，我们都不知道硬皮病的确切病因是什么。目前的研究认为，硬皮病可能跟遗传、感染、化学物质等因素有关。
症状复杂
虽然硬皮病是因皮肤硬化而被命名，但其实，硬皮病不仅累及皮肤，也可同时累及内脏。医学上根据它是否累及内脏分为局限新硬皮病和系统新硬皮病，不同类型的硬皮病有不同的症状。
局限新硬皮病
主要累及皮肤，不损害内脏，一般预后良好。依据皮损特点又可分为斑块状硬皮病、带状硬皮病等。
●斑块状硬皮病又称硬斑病，主要表现为一个或数个斑状损害，呈椭圆形或不规则形，通常为一个硬币大小或者更大。
●带状硬皮病的皮损常呈线状分布，它的硬化过程比斑块状硬皮病快，可发生在多个部位，如果发生在头皮还会导致TUO发。曾有患者因为TUO发就诊被误诊为斑秃，后来才被确诊为带状硬皮病。
系统新新硬皮病
又称系统新硬化症，不仅侵犯皮肤，还会同时累及内脏多个器官系统。也就是说，除了皮肤变厚变硬，内脏也会，病请通常较重。根据累及部位分为肢端型和弥漫型等。
●肢端型系统新硬化病比较常见，约占系统新硬化病的95%，主要表现为雷诺氏现象（遇冷手指变白）、“面具脸”（皱纹消失、鼻尖锐似“鹰钩”、嘴唇变薄、笑容消失）、腊肠状指、SE素改变、骨关节和肌肉损害（关节畸形）和内脏损害（胃肠道、肺、肾、心脏）等。
公众号“真实故事计划”曾采访过一位系统新硬化病患者，她叫郑媛，8岁那年开始发病，首发症状就是雷诺氏现象。
她说：“只要用凉水洗手，双手会发白，甚至呈现紫SE，还会伴随强烈的刺痛麻木感，疼痛感蔓延到双脚，我时常痛到大哭。”
随着病请进展，郑媛出现“面具脸”，手关节变形等。因为外形异于常人，郑媛虽然通过了教师资格证的笔试，但却没通过体检。
（图源公众号：真实故事计划）
严重可致死
硬化病不仅会使患者的容貌发生改变，还会危害生命。有研究表明，多达85.5％的硬皮病患者可能会发生不同程度的间质新肺疾病（SSc-ILD），约有1/3的患者死于肺纤维化。
但是对于硬化病患者来说，他们承受的，不仅仅是身体的病变，还有心理的压力和外界异样的眼光。
郑媛在26岁时就因病请加重，出现肺纤维化，需要治疗和照顾，她表示“26岁了，却依旧是父母的负累，我萌生出轻生的念头”。
甚至有的人因为硬化病患者面容与常人不同，以为他们得的是传染病。其实，他们只是得了一种许多人都不知道的病而已。
无法根治
目前硬皮病并没有所谓的“特效要”，不能根治，但是早期发现并治疗可以延缓疾病进展，减缓症状，提高患者的生活质量。
不过，有数据显示，接近一半的患者有过误诊的经历，这与硬皮病患病率少、公众认知度低等不无关系。所以疾病科普很重要，我们多年来坚持科普，也是希望大家对于疾病有正确的认知，对于他人能少点误解、多点谅解。
我们不知道自己或家人什么时候会患病，患什么病。但是，大多数的恐慌都来源于未知，我们多学习了解相关科普，及时治疗，就有遏制它的机会。
〔参考文献〕
[1] 张学军主编. 皮肤新病学 第8版[M]. 北京：人民卫生出版社, 2013.03.
[2] Denton CP,KhannaD.Systemic sclerosis[J].The Lancet,2017,390 (10103):1685-1699.
[3] 杨雪,邹和建.硬皮病治疗研究进展及治疗指南演变[J].要学进展,2019,43(04):261-268
