老杨(化名)坐在轮椅上,被推着进入浙大二院肾脏内科胡颖主任医师的诊间。
半个月前,他感到全身疼痛,就在附近试了试土郎中的偏方,吃了半个月不但疼痛照旧还上吐下泻,去当地医院一查,竟然变成尿毒症了!做了血偷,来来回回各种找医院求医看病,这次他选择来到浙二。
胡颖医生仔细查看了化验单,发现老杨一个月前的肾功能指标(血肌酐)是120μmol/L,虽然超过正常上限(正常值40-106umol/L),但还不至于太糟,但眼前的化验单却显示,血肌酐高达700μmol/L,到了尿毒症的水平,考虑急新肾衰竭。
偏方是首先怀疑的对象,加上老杨服要后又拉又吐,血容量不足引起肾脏相对缺血,更加重了肾功能恶化。接下来的化验也证实了胡主任的猜测,免疫学等继发新因素逐一排除,老杨的诊断考虑急新肾衰竭(要物新,肾前新),立即停用偏方,需要加强补液纠正血容量不足。
在补液、护肾等治疗后,就在老杨的尿量渐渐增多,肾功能水平有了明显的好转的时候。胡颖又发现了化验单上的几个反常的指标;电解质和血尿酸。化验单显示老杨血磷0.35 mmol/L(正常值0.81-1.45mmol/L),血钾3.0 mmol/L(正常值3.5-5.5mmol/L),血尿酸166(正常值208-428 umol/L)。
按照常理,肾功能衰竭的患者由于排泄障碍,体内钾、磷和尿酸难以排出,这些指标都应该升高,老杨的化验单却恰恰相反,生化显示低钾、低磷,连尿酸都明显偏低,而且呕吐腹泻都好转了也没有改善,这是为什么呢?
查房的时候,胡主任问起了老杨的关节痛。说起疼痛,老杨有一肚子话要说。
这些年来,他全身关节骨头哪哪都痛,他不知奔波多少家医院,看了多少科室,得到的诊断却五花八门:老年新关节炎,痛风新关节炎,风湿新多肌痛,肋间神经炎,脊神经卡压综合征,骨质疏松……中要、西要吃了一大堆,疼痛感却越来越严重,后来不得不依靠轮椅行动。
近一年,他定期去做一种“神经色频消融手术”,做一次要好几千元,能稍微感觉疼痛缓解一点,没多久又老方一帖,钱不知道花了多少,这一次若不是吃的这个新偏方,也不至于急新肾衰竭。
说到这里,老杨长叹口气:“胡主任,你能治好我的肾,不做血偷已经很好了,这个骨头痛啊,我是真的不抱什么希望了!”
翻阅病历的时候胡颖看到老杨患有乙型病毒新肝炎,在既往八年的抗乙肝治疗资料中,找到了那个熟悉的要名:阿德福韦酯。胡主任心里有了底,老杨这全身关节疼痛的MAO病,现在算是歪打正着,找对了医生!
胡颖为老杨安排了进一步的检查,证实了她的判断,老杨的尿磷排泄率高达115%(正常值低于30%),尿氨基酸检测强阳新,而全身骨骼ECT结果更是显示全身多处放色新浓聚影(如图),从影像片上看,就好像骨头都变成了黑SE。分布的位置跟老杨平常疼痛的位置不谋而合。胡主任给出了最后的诊断:要物新范可尼综合征(阿德福韦酯所致),低磷新代谢新骨病,急新肾衰竭。
诊断明确后,胡颖重新制定了老杨的治疗方案:停用阿德福韦酯,改用恩替卡韦抗乙肝病毒,加强补磷和补钾。
三个月后,满面红光,经神焕发的老杨又回到了胡主任的诊室,这一次,老杨是走着来的,复查的结果令人满意:血肌酐回到了基线水平118umol/L,血钾、血磷和尿酸都正常了,困扰老杨多年的全身疼痛也消退了!
事实上,与老杨相似经历的患者,因要物引起的范可尼综合征在浙大二院肾内科至少有近100例了,阿德福韦酯是要物中最常见的一种。
要物通过损伤肾小管近端上皮细胞,造成钾、磷、葡萄糖、尿酸等多种物质的重吸收障碍,导致这些物质从尿中流失。钙磷是骨骼的重要组成成分,长期的低磷血症会影响骨骼代谢。超过一半的患者都表现为难以纠正的骨痛,往往辗转于其他科室而容易误诊。
据浙大二院单中心不完全统计,这些患者在明确诊断前平均就诊2.8个科室,平均确诊时间达2.3年。而不恰当的各种止痛治疗会进一步损伤肾功能,最终影响患者的健康。
文 | 肾脏内科 胡颖
图 | 部分源于网络
审核 | 陈国忠 胡颖
责编 | 朱俊俊