王伯伯这个案例就是腹部外韧带样型纤维瘤病,具有深部隐匿新生长,肿块界限不清,周围组织受侵犯等特点。
影像学表现
韧带样型纤维瘤病影像学特征类似正常结缔组织或肉瘤。CT低密度区较少见,可提示黏液成分,在胸壁疾病中较为常见,可呈不同的CT值,与骨骼肌相似或略高于骨骼肌,可能分别反映胶原和黏液成分。增强可以很明显强化,可能是这些肿瘤中丰富的MAO细血管网。MRI可用于初步诊断、局部手术分期和随访。其优越的软组织对比可以准确评估肿瘤边界及其与邻近结构(包括肌肉、神经、血管和骨骼)的关系。肿块的T2加权信号反映组织学成分,例如肌成纤维细胞、细胞外胶原和粘液样基质的数量和分布,这些征象可能和临床行为相关,提示考虑韧带样型纤维瘤病的诊断。T1WI多呈等强度或略高强度信号,T2WI呈不均匀略高强度信号,具有术前诊断价值。约在86%的病例中,T2加权可显示低信号强度的条带(对应于组织学上的胶原纤维带)。
与软组织肉瘤不同,韧带样型纤维瘤病虽缺乏转移潜能,但切除后常常局部复发,被世界卫生组织(WHO)归类为中间/局部侵袭新肿瘤。影像学在这些患者的手术后随访监测中发挥着越来越重要的作用,第一次MRI检查评估应在手术治疗后4-8周后进行,以避免遗漏快速进展的疾病,尤其是对于不易触及或位于关键部位的病变。如果MRI提示稳定,其后第1年每3个月一次随访,第2~5年每6个月一次随访,第5年以后每年一次随访。
任何软组织肿块,有如下临床特征需要至专科医院诊断:尺寸> 5cm;肿块深至深筋膜;肿块体积增大;以前切除过的部位疼痛或复发。一旦确诊韧带样型纤维瘤病,可以采用简化的MRI方案进行监测。