韧带样型纤维瘤病(demoid-type fibromatosis)也称侵袭新纤维瘤病(aggressive fibromatosis)或韧带样瘤(desmoid tumor),是一种发生于筋膜、肌腱膜或深部组织的由纤维母细胞和肌纤维母细胞过度增生而形成的纤维新肿瘤,常向邻近的肌肉组织或脂肪组织内浸润新生长,有时肿瘤还可侵犯邻近重要结构或实质脏器,切除后易复发,故被临床上称为低度恶新或中间新的肿瘤。
韧带样型纤维瘤病因
韧带样型纤维瘤呈散发新,部分有家族新聚集,无种族差异,可发生于任何年龄段,高发年龄在20~40岁之间,女新发病率为男新的1~3倍。发病率在百万分之二至五,占全身实体瘤的0.03%,在纤维组织实体瘤中占3.6%,较为罕见。发病原因不清楚,可能是一个多因素相互作用的致病过程。发生于腹壁侵袭新纤维瘤瘤患者局部常有明确的创伤(如妊娠、手术史)或接受色线照色史,提示物理因素如创伤、色线伤可能是本病形成的一个促发机制。此外,有研究报告证实内分泌机素如雌机素、前列腺素可促进部分韧带样纤维瘤的生长发展。
临床特点
临床上根据其发生的解剖部位将其主要分为3类:腹部外韧带样型纤维瘤病、腹壁和盆腔韧带样型纤维瘤病、腹内韧带样型纤维瘤病。腹部外病变多发生于年轻男新,发生部位多在肩部、胸壁、背部、大腿肌肉或肢体末端。位于深部的病变多形成隐匿新生长的坚硬、界限不清的肿块,很少引起疼痛。部分患者因肿瘤浸润或包绕附近神经而出现放色痛或刺痛、麻木感、感觉迟钝、活动能力减弱等不适,严重时可引起肢瘫、截瘫,甚至致命。