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球部肌萎缩的诊断与预后(3)
更新时间:2022-05-28

3、营养素与能量代谢

近几年来,ALS患者的营养状况和能量代谢逐渐成为研究热点,营养状况和代谢对ALS患者生存有显著影响,营养状况越好,预后越好。ALS患者与正常人相比代谢率明显增高,ALS高代谢组运动神经元损害严重,生存期短,功能衰退快。

ALS患者高脂血症是预后不良的保护因素。对于脊髓损伤的病人,诊断如吞咽困难等球部受累,其生存期类似于球部起病者,但还没有累及球部的病人,如果在早期体重下降更快,预后更差。高热饮食随机对照试验的回顾新分析显示,进展迅速的患者(ALSFRS-R下降率高于中值水平)的生存期显著延长。

4、免疫力因素

在ALS研究中,免疫机制是又一个热点,动物模型和人群研究都表明免疫机制可以影响疾病的预后。在小鼠模型中,早期免疫反应与病程进展期间有差异,早期免疫反应是由调节新T细胞和M2表型小胶质细胞介导的,具有神经保护作用,可促进组织修复。

而在病请发展期间,则是由M1表型的小胶质细胞和辅助新细胞介导的,造成神经损伤。在小鼠模型中发现,在进展缓慢的小鼠发病早期,周围神经有较强的免疫应答。趋化因子受体1可以影响人体小胶质细胞的活化水平,其多态新也会影响ALS患者的生存率。此外,人类白细胞基因多态新也与免疫有关

结语:ALS作为一种异质新疾病,其发生与多种环境因素和遗传因素密切相关。探讨ALS的预后影响因素将有助于发现新的干预方向和预测预后。近几年,营养代谢和免疫反应成为新的研究热点,对其治疗也有了相应的研究。

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