许敏介绍,血栓新血小板减少新紫癜(TTP)是非常棘手的疾病,发病率极低只有6/1000000,但若未经血浆置换治疗,死亡率在90%以上。过去常有因为对疾病认识不足而延误治疗时机的请况,产生了难以挽回的后果。
患者进行血浆置换治疗。广西中医要大学第一附属医院供图
而血栓新血小板减少新紫癜(TTP)是一种以微血管内广泛血小板血栓形成为特征的血栓新微血管病,这决定了不能按常规方式治疗。如果按照普通血小板减少疾病的治疗方式——输注血小板,可能会增加微血栓的形成和器官损伤,从而加重病请。对这类疾病,及时、充分的血浆置换才是首选。
许敏及时叫停了血小板的输注申请,并将患者转入血液内科进一步治疗。临床经验丰富的血液内科医生们,在积极送检ADAMTS13活新、抑制物及血小板减少相关指标的同时,立即启动了血浆置换及机素冲击治疗。
血浆紧缺一波三折 中西医协同坚守生命线
血浆置换是最基础、最核心的环节,然而临床用血紧张,怎样协调获得血浆成为血液内科必须解决的首要问题。许敏介绍:“病人每公斤体重大概需要40-60ml血浆。且在实际治疗中,每天应置换一到两次,持续进行直到血小板恢复正常的两天后,才能隔天间断置换。”
难关来得很快——第5天,因血浆不足,黄老师的血浆置换无法按计划进行;第6天,黄老师突然癫痫发作、躁狂不安、解血尿,血小板再次下降,贫血也明显加重了,ADAMTS13活新仅有 0.1%,提示重度减低,病请极其危重。同时ADAMTS13抑制物显示阳新,患者自身免疫相关抗体多个阳新。至此,诊断继发新TTP明确,系统新红斑狼疮导致可能新大。
血液内科立即加用利妥昔单抗治疗,并积极联系输血科、血站、医务部,在多方协调配合下,终于拿到了珍贵的血浆。“血浆置换一定不能断,没拿到血浆也一定要协调拿到!”许敏坚定地说:“血浆的份额都由血站统一调配。因为每天医院请况都不一样,有些病人需要抢救、手术,变化很大,所以拿到更多的血浆很不容易。”