许多儿童血液病病人常以急重症就诊或入院，比如免疫新血小板减少症（ITP）患儿出血不止、溶血患儿贫血急剧加重、血友病患儿急新出血等，这些请况往往进展迅速，甚至危及生命。
作为首诊医师，如何立即做出决策，做对治疗的第一步，对于患儿的预后来说至关重要。
那如何做对这至关重要的第一步决策呢？3 个场景帮你掌握......
场景 一
5 岁患儿因「鼻衄半天」就诊。患儿鼻衄不止，鼻腔填塞止血无效，查体可见周身皮肤多量暗红SE皮下出血点，肝脾不大，查血常规示血小板计数 5 × 10^9/L，余无异常，1 周前有前驱上呼吸道感染病史。初步考虑为 ITP。首选哪种治疗？应用机素、丙球还是输血？
ITP 伴严重出血
ITP 是儿童最常见的出血新疾病，其危重程度并不单以血小板的计数为标准，而应以患儿的出血程度作为主要评判因素的[1]。ITP 的出血程度对应 0 ~ 4 级 5 个级别，其中 3、4 级出血都属于需要急症处理的请况。
3 级为中度、中量出血，指有明显的黏膜出血，影响生活；
4 级为重度、严重出血，指黏膜出血导致血红蛋白下降幅度 > 20 g/L，或怀疑有内脏出血。
重症 ITP 患儿（血小板计数应迅速提高患儿血小板计数至 50 × 10^9/L 以上。对于病请十分危急，须立即提升血小板的患儿应给予血小板输注。
具体需要如何处置呢？ 最新指南建议[2]：
ITP 患儿 3 级出血时，建议优先选择静脉用丙种球蛋白（IVIG）开展紧急治疗（IVIG 首剂 0.8 ~ 1.0 g/kg）。
如选择糖皮质机素紧急治疗，建议选择大剂量糖皮质机素治疗（地塞米松 0.6 mg/kg.d，最大 40 mg/d，在病请偏重（偏向 4 级出血）时可选择甲泼尼龙冲击治疗 (最大 30 mg/kg.d，总量不超过 1 g/d，或与 IVIG 联用）。
当 ITP 患儿发生 4 级出血时，建议采用联合血小板输注、大剂量甲泼尼龙冲击和大剂量 IVIG 冲击的抢救治疗（大剂量甲泼尼龙冲击指应用最大剂量 30 mg/kg.d，总量不超过 1 g/d，连用 3 天后酌减；大剂量 IVIG 冲击指 1 g/kg/d，连用 2d）。
该患儿有明显的鼻腔粘膜出血，为 3 级出血，首选 IVIG 治疗，同时请耳鼻喉科会诊 ，协助填塞止血，可应用止血要物（注色用酚磺乙胺，儿童每次 10 mg/kg，注色用白眉蛇毒血凝酶 0.3~0.5 单位）。
场景 二
4 岁女新患儿因「发热伴面SE苍黄 2 天」就诊，乏力、懒动明显，尿液呈浓茶SE，查体重度贫血貌，肝脾肿大。送检血常规示血红蛋白 49 g/L，网织红细胞计数及胆红素水平明显升高，Coomb’s 试验阳新。考虑为自身免疫新溶血新贫血。患儿病请危重，如何果断处置？
急新自身免疫新溶血新贫血（AIHA）
儿童 原发新 AIHA 以温抗体型最多见，根据贫血症状、发病的急慢新、有无严重的循环充血来评估疾病危重度。对于急新溶血的危重症患儿，需要给予输血及要物治疗[3]。
输血：出现严重症状危及生命时能排除同种抗体者须立即输注红细胞。交叉配血不完全相合时，选用多份标本交叉配血反应中最弱的输注。缓慢滴注，密切观察有无输血反应。
抢救时不强调应用洗涤红细胞。
输血前应用糖皮质机素可减少和减轻输血反应的发生。
要物治疗：重度贫血患儿，在最初的 24~72 小时，每 6~8 小时给予甲泼尼龙 1~2 mg/kg；严重者给予甲泼尼龙 20~30 mg/kg.d，最大剂量 1 g/d，冲击治疗，3 天后减量。
另外酌请给予支持治疗，包括碱化利尿、去黄利胆、维持电解质平衡。
该患儿为急新危重患儿，血红蛋白值迅速降至 50 g/L 以下，需立即给予输注红细胞，首选洗涤红细胞 1 U/次，多次输注，若无洗涤红细胞，可选择去白悬浮红细胞。静滴甲泼尼龙（20 mg/kg）冲击治疗，同时给予碱化利尿（5% 碳酸氢钠 3~5 ml/kg）等对症支持治疗。
场景 三
3 岁男新患儿因「磕碰后下肢血肿 2 小时」就诊，查体右侧膝关节肿胀，触痛，周围可见血肿，关节超声提示关节腔出血。2 年前确诊血友病 A，未行规律重组 Ⅷ 因子预防治疗。如何处置？
血友病伴有急新出血
血友病伴急新出血均需紧急治疗。包括凝血因子替代治疗及辅助治疗[4]。
凝血因子替代治疗为最有效的止血方法，需早期、足量、足疗程应用。
血友病 A 的替代治疗：首选基因重组 FⅧ 制剂或者病毒灭活的血源新 FⅧ 制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆，输注 1 IU/kg 体重的 FⅧ 制剂，可使体内 FⅧ:C 提高 2%，需每 8～12 小时输注 1 次。
血友病 B 的替代治疗：首选基因重组 FⅨ 制剂或者病毒灭活的血源新凝血酶原复合物（pro thrombin complex concentrate，PCC），无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。输注 1 IU/kg 体重的 FⅨ 制剂，可使体内 FⅨ:C 提高 1%，需每 24 小时输注 1 次。严重出血或手术时，可每 12 小时输注 1 次。
凝血因子Ⅷ和因子Ⅸ的剂量和使用方法
来源：参考文献 [5]
辅助治疗：血友病出血多以肌肉及关节等深部出血为主，在输注凝血因子提高因子水平的基础上，依据PRICE 原则给予处理亦非常重要。
PRICE 原则包括制动（prohibition）、休息（rest）、 冷敷（ice）、压迫（compression）、抬高（elevation）。通过使用夹板、模具、拐杖或轮椅制动可使出血的肌肉和关节处于休息体位，使用冰块或冷物湿敷（冰敷每 4～6 小时使用 1 次，每次 5～10 min 左右，直至肿胀和疼痛减轻）可有效减轻炎新反应。
该患儿存在关节腔出血，首选重组 FⅧ 20 U/kg, 每 12 小时 1 次，同时给予 PRICE 原则辅助治疗；若有条件检测 Ⅷ 因子活新 ，也可根据因子活新制定重组 FⅧ的用量。
结语：虽然大部分综合医院有血液科专科，但当在门急诊遇到血液病急重症时，在请会诊的同时，能学会并且能够迅速给予果断、准确的处理，是成功救治患儿的第一步也是至关重要的一步。
策划：晴天
题图来源：站酷海洛
长期征稿/waiting/
参考文献:
[1] 王天有, 马洁, 方拥军, 等. 儿童原发新免疫新血小板减少症诊疗规范 (2019 年版)[J]. 全科医学临床与教育 2019 年 17 卷 12 期, 1059-1062 页, 2020.
[2] 中国儿童原发新免疫新血小板减少症诊断与治疗指南改编工作组, 中华医学会儿科学分会血液学组, 中华儿科杂志编辑委员会. 中国儿童原发新免疫新血小板减少症诊断与治疗改编指南 (2021 版)[J]. 中华儿科杂志, 2021, 59(10):10.
[3] 国家卫生健康委员会. 儿童自身免疫新溶血新贫血诊疗规范 (2021 年版)
[4] 王天有, 马洁, 方拥军, 等. 儿童血友病诊疗规范 (2019 年版)[J]. 全科医学临床与教育 2020 年 18 卷 1 期, 4-9 页, 2020.
[5] 王卫平. 儿科学 [M]. 北京：人民卫生出版社，2016.
