本文转自：中国新闻网
多位专家教授组成的小儿罕见病MDT（多学科协作）团队一同开展术前会诊。 上海新华医院供图
中新网上海7月4日电 (陈静 杨静)一位脊柱侧弯程度达165°、接受过一次矫形手术的SMA(脊髓新肌萎缩症)患者在上海成功接受了“翻修”手术，圆了“坐立”的梦。
记者4日获悉，24岁的天津姑娘小吕不幸罹患SMA，从1岁确诊开始，肌肉就逐渐萎缩无力，脊柱几乎“对折”。三个月前，小吕经历了一场脊柱侧弯矫形手术，矫形率仅为21%：术前脊柱侧弯程度达165°，术后仍有130°，身体仍然无法坐起来。
为了坐起来，小吕找到了上海新华医院脊柱中心主任的杨军林，要求再次手术，实现自己的人生梦想。杨军林告诉记者：“如果要做翻修手术，3个月内是比较合适的。”他解释，初次手术后3个月，脊柱尚未发生完全骨新融合，为重新置钉提供了可能。因为翻修手术必须进行多节段大创伤截骨，若脊柱完全骨新融合，则手术创伤出血更大，加上这类SMA患者本身体质差，更难实现矫形手术。
多年来，被SMA折磨的小吕只能勉强“窝”在轮椅里或者像蛇一样“盘”在床上，心肺受到压迫，出现严重呼吸功能障碍。据了解，重度脊柱畸形伴严重呼吸功能障碍的SMA矫形手术是国际公认的难度极高的手术，死亡风险极高，被称为“手术禁区”。在第一次手术的基础上，再次矫正的“翻修”手术更是难上加难。
新华医院脊柱中心专家团队和由上海儿童罕见病诊治中心多位专家教授组成的小儿罕见病MDT(多学科协作)团队一同开展术前会诊，共同制定了缜密的手术计划和应急方案。6个小时的手术中，杨军林教授在手术团队的密切配合下，争分夺秒，翻修手术顺利完成。杨军林告诉记者，手术取出了小吕体内的固定棒，多节段截骨得到松解和减压。专家在小吕脊柱凹、凸两侧分别再次置入预弯棒，撑开及合拢弯曲变形的脊柱。在各科专家的密切配合下，小吕在手术中仅输血6U，闯过了一道道难关。
术后拍片显示，这次手术的脊柱矫形率达55%。翻修术后，小吕脊柱侧弯仅为75°，矫形效果非常明显。手术后，小吕可以借助支具辅助独坐在床上和轮椅上，成功解放了原本需要支撑身体的双手，基本实现了她“坐立”愿望。
据了解，此次手术中，专家们完成了伴高死亡风险和严重呼吸功能障碍的SMA重度脊柱畸形翻修的手术。新华医院脊柱中心方面介绍，此前，该脊柱中心已成功安全完成了二十多例严重脊柱侧弯合并重度呼吸功能障碍SMA患者的脊柱矫形手术， 术后效果良好。现在，该中心已建立成熟、完善的SMA重度脊柱畸形矫形手术流程。
采访中，杨军林特提醒，SMA患者应尽早进行有效的侧弯干预治疗，避免发展到更为严重的侧弯而不得不进行极高风险手术。
