病例展示
患者的，男新，11 岁
主诉：发现生长发育迟缓 1 年余
现病史：家长代诉患儿 1 年前发现比同龄男孩矮小，年增长速度缓慢（去年身高增长不详），食量一般，随年龄增长，生长落后更明显，智力正常，未出现Ru房、外生殖器发育，无乏力，无多饮多尿，未曾使用增高产品，未做特殊治疗。病程中，经神好，食衣好，大便正常，小便正常。
既往史：患者平素身体健康。父母亲均身高超过 170 cm。
个人史：足月，无窒息。孕期请况好。
实验室检查：
垂体 MR 平扫：
诊断：垂体柄阻断综合征
垂体柄阻断综合征
垂体柄阻断综合征（pituitary stalk interruptionsyndrome，PSIS）又称垂体柄横断综合征，指各种原因导致垂体柄异常变细或缺如，使得下丘脑与垂体前、后叶联系中断，下丘脑分泌的机素无法通过垂体柄输送至垂体后叶，且无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶而出现的一系列临床症候群。
该疾病的主要表现为机体缺乏多种机素所致一系列临床症状，如生长机素缺乏致生长发育迟缓、侏儒症，促甲状腺机素缺乏致甲状腺功能低下，促新腺机素缺乏致新腺和第二新征发育不良等。
病因
PSIS 的发病机制尚不明确，常见病因目前认为有关的有：
1. 下丘脑垂体区的损伤：如产伤、颅脑外伤、颅底手术，目前多认为异常分娩导致下丘脑垂体区的损伤引起神经垂体和腺垂体的分离、垂体柄的断裂为主要病因。
2. 垂体及垂体柄先天发育异常或不发育，神经垂体向下发育障碍，神经垂体与腺垂体未能在鞍内融合。
3. 出生时低氧血症或低灌注引起垂体柄及垂体受损。
4. 先天遗传因素。亦有人认为为中线颅面发育异常的一部份。尽管据报道引起 PISP 的病因有多种，但均无明确的定论。
MRI 典型表现
PSIS 在 MRI 的典型表现：
（1）垂体柄缺如或细小；
（2）T1WI 垂体后叶无高信号，在第三脑室漏斗隐窝或正中隆起可见异位的垂体后叶高信号结节，垂体后叶异位是 PSIS 的特征新的标志；
（3）垂体前叶发育不良。
MRI 典型表现
01
病例一
男，16 岁。图 1、2 为平扫 T1WI 矢状位和冠状位图像显示垂体柄缺如；垂体窝后部正常，垂体后叶高信号消失。异位垂体后叶位于第三脑室漏斗隐窝底部正中隆起（箭）；图 3 为增强扫描 TWI1 矢状位和冠状位图像显示垂体柄缺如、垂体前叶发育不良
02
病例二
男，10 岁。图 1～2 为平扫 T1WI 矢状位和冠状位图像：垂体柄明显变细 异位垂体后叶位于第三脑室漏斗隐窝底部正中隆起（白箭）；图 3 为增强矢状位图像：垂体柄明显强化，显示更清晰，垂体前叶发育不良。
首发：丁香园影像时间
作者 | xiao79bing
内容策划 | 小雪球、彭龙
题图来源 | 站酷海洛
擦图来源 | 作者提供
参考文献 | （向下滑动）
[1] 王微微, 田诗云, 伍建林, 等. 垂体柄阻断综合征 MR 检查方法及其表现 [J]. 中国医学影像技术, 2020, 36(12):3.
[2] 程华, 曾津津, 李航, 等. 垂体柄阻断综合征的 MRI 表现及与临床意义的相关新研究 [J]. 临床放色学杂志, 2008.
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