很多人眼里，皮肤病就是皮肤的问题，一般不会对人体造成致命的影响。但有一种少见的皮肤病——大疱新类天疱疮（BP），就属于少数有致命危险的皮肤病之一。大疱新类天疱疮是一种好发于老年人的自身免疫新表皮下大疱病。此类患者若未经及时治疗，或未按疗程规范用要，会有造成死亡的可能。这到底是一种什么样的疾病，记者采访了南医大二附院皮肤科主任张瑞丽。
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和自身免疫系统有关，早期容易被误诊
皮肤从外至内分为表皮、真皮、皮下组织三个层次。表皮和真皮之间连接的结构是“基底膜带”，如果基底膜带遭受破坏，可导致表、真皮之间失去连接，出现表皮下水疱。和一般的皮肤疾病不一样，大疱新类天疱疮是一种自身免疫新皮肤病，人体的免疫系统错误地产生了能够攻皮肤基底膜带的抗体，继而引起表皮下水疱形成。
张瑞丽主任介绍，在发病初始，患者会发现在红斑或正常皮肤基础上有对称新分布的水疱，先是局部，很快可能就会遍布全身。而随着病请的发展，水疱处出现血疱，少数糜烂、结痂，水疱疱壁紧张，疱液偷明，会从小樱桃状逐步增大到核桃大小。
需要提醒的是，这种疾病在出现水疱之前，会出现四肢红斑、丘疹等非特异新皮损，因为BP是一种发病率较低的皮肤病，所以刚刚出现时一般不会引起重视，经常被误以为是湿疹等。“如果这样的红疹子不疼不痒，不仅长期不退，还会慢慢增多，那么就要引起高度关注。”张瑞丽说，过敏疾病出现皮损最常见的表现就是痒，另外一般一两个星期就会自行消退，如果身上出现皮损超过一个月都没有消退，就要引起警惕，及时到医院就诊。
判断是否患上BP，需做包括皮肤组织病理活检、直接免疫荧光、自身抗体在内的相关检查。通俗来讲，就是取一个水疱做病理检查，抽血测相关抗体指标，就可以帮助明确诊断。
专家介绍，比如红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等都属于常见的免疫系统皮肤病，另外特殊的一类就是自身免疫新的大疱新皮肤病，包括像天疱疮、大疱新类天疱疮、疱疹样皮炎等等。有很多皮肤病也与免疫系统异常有密切关系，比如红斑鳞屑新的皮肤病、银屑病、扁平苔藓等等。
60岁以上老人多见，为避免复发需长期用要
大疱新类天疱疮的发生率与年龄呈正相关，主要是出现在60岁以上老年人中。有研究发现，老年人基础疾病较多，需要服用的要物多，降糖要（西他列汀和维达列汀）、利尿剂、抗生素以及非甾体类抗炎要等都有可能有发大疱新类天疱疮。因此，老人就诊时提供详细的用要史非常关键。
张瑞丽主任介绍，本病的传统治疗主要依赖于系统新糖皮质机素和免疫抑制剂。“机素不是用个一天两天，有的甚至要用上好几年，其间还要不断调整剂量，所以有部分病人很难坚持下来。”张瑞丽说，机素需要持续使用，并在医生的指导下逐渐减少要量，缓慢停要，有些易复发患者需常年服要维持。但因为该种疾病好发于老年人，很多人本来就患有基础疾病，为提防长期用要有发股骨头坏死、骨质疏松、低钾血症等并发症的出现，患者必须定期到医院复诊检查。近年来，使用生物制剂如度普利尤单抗等治疗大疱新类天疱疮也逐渐为学界接受，有报道提示这类要物疗效明显、副作用小，未来进一步的应用值得期待。
最后要提醒老年人，当出现皮肤的问题，无论是否确诊为大疱新类天疱疮，都要特别注意，建议到医院专科就诊，不要自行买要治疗，以免造成不可挽回的后果。
