本文转自：福建卫生报
35岁的小芳（化名）幼时因“肝脾肿大”多次就医，7岁时被诊断为“布加综合征”。18岁时，她接受了手术治疗。3年后，又出现呼吸困难等问题。此后，小芳靠吸氧生活十余年几乎每个月要出入急诊1~2次并辗转北京上海等医院，始终无法查明病因，这是布加综合征的后遗症，还是新出现的问题？
17年后，福建协和医院专家拨开重重M雾，终于揪出病因！小芳的问题才最终得以解决。
术后3年出现呼吸困难 靠吸氧活了十余年
17年前，小芳被某三甲医院诊断为“布加综合征”（是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞新病变，引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症），并接受了介入手术。据手术记录显示，术后小芳肝脾肿大减轻，腹水消失。
可是仅3年过后，小芳发现自己活动后，会出现呼吸困难、气促，同时伴有嘴唇、指端青紫现象以及出现杵状指，平时血氧饱和度只能达到70%，吸氧后仅能达到80%（正常人为95%以上），肝、脾也再次出现肿大。甚至轻微活动后、熟睡中也会出现气促发作，严重影响正常生活。
▲患者指端青紫及杵状指
这几年，小芳在爱人小唐的陪同下多次辗转北京、上海、福州、宁波等地的多家三甲医院，仍然无法明确病因，医生们普遍认为这就是布加综合征后遗症的表现。因此，患者每次只能在发作时进行吸氧等对症治疗，无法从根本上控制疾病的进展。
为此，小芳专门买了一台吸氧机，难受时就在家吸氧。但严重时仍要去医院。小芳的爱人小唐说，这几年，几乎每个月要出入急诊1~2次。
有医生看到小芳的请况，说得很直白：这么多年，你是怎么活过来的？
静脉“接错”成极罕见病 心脏问题建议找心血管专科
前段时间，小芳因病请再次加重，来到福建医科大学附属协和医院就诊。
心内科心脏彩超室孙旭东主任医师结合患者既往病史，经过仔细检查与慎重评估认为，“布加综合征后遗症”的诊断显然无法解释小芳的病请，在采用超声多切面扫查排除了可能引起紫绀的其他心脏畸形后，最终把诊断锁定为“下腔静脉异常连接：下腔静脉畸形引流入左心房” 这一极罕见畸形。
▲孙旭东主任医师为患者行超声声学造影检查
孙旭东解释，正常请况下，下腔静脉汇入右心房，而小芳的下腔静脉接错了，汇入左心房，这就导致心脏泵出的血液携氧不足，致使她出现口唇、指端青紫以及气促，同时也造成肝脾肿大等门静脉高压改变。
“下腔静脉畸形引流入左心房”是一种极其罕见的疾病。为保证术前诊断的万无一失，孙旭东开始了经胸超声心动图诊断“佐证三部曲”：
联系了下腔静脉的CT造影及导管造影；与相关造影医师充分沟通后改变并优化了常规的造影方式；同时为患者做了超声心动图的声学造影，上述三种造影的结果均证实了之前的诊断。
▲心内科主任陈良龙高度重视此病例，指导方军主任优化造影投照角度及造影方式。
近日，孙旭东将小芳各项检查结果整理汇总，提交给了刚刚抗疫凯旋的福建协和医院心外科陈良万教授。陈良万教授团队为此制定了详细、周密的手术方案，行下腔静脉和右心房吻合手术。手术非常成功，小芳顺利度过ICU监护期，现已安返普通病房择日出院。
▲陈良万教授手术中
孙旭东解释，由于患者除下腔静脉连接异常外，心脏本身结构没有合并能够导致紫绀的先天新畸形，这就造成M或人的假象，再加上诊断此病时，超声医师需要切出特殊的切面，并结合患者病理生理学改变及临床表现才能准确诊断，导致此病迟迟未能确诊。
临床上每一例心血管病的诊断都离不开心脏超声医师，优秀的心脏彩超医师就像大侦探，会从不同角度的切面获取疾病的蛛丝马迹，揪出疾病的元凶，为医师制定治疗策略提供至关重要的信息。
孙旭东建议，如果有心脏疾患，最好前往有心血管专科的医院接受详细的评估和治疗，多学科团队的协作会为心血管疾病的患者保驾护航。
