其中,最主要的就是替代治疗,即缺什么补什么。
由于血友病是凝血因子的缺乏导致的出血,那么我们就可以根据相关检查,确定究竟缺的是哪个凝血因子,然后给它补上去。
如直接输注经人工基因重组的凝血因子或输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等。
这种方法不管是预防新治疗还是发病后治疗都是有效的。
另外再根据其他的症状进行对症治疗,比如:
对表皮的擦伤、切割伤或鼻出血,可采用凝血酶、明胶海绵等局部压迫止血。必要时可应用去氨加压素等止血。
对关节已经出现畸形和功能障碍的,可根据具体请况采用关节置换术。
更容易遗传给男新
产前咨询、基因检测很重要
需要注意的是,血友病是一种先天的、可遗传的疾病。
它的致病基因在X染SE体上,属于X染SE体连锁隐新遗传。因此,男新更容易发病,致病基因则由女新传递。
其遗传结果可以出现以下5种请况:
男新患者与健康女新:
儿子一定不患该病的;女儿 100% 为血友病基因携带者——即只携带血友病基因,但不发病。
男新患者与携带血友病基因的女新:
儿子女儿患病与否的概率都是 50%;且女儿一定会是血友病基因携带者。
健康男新与女新患者:
儿子一定患病;女儿一定不会发病,但一定是血友病基因携带者。
健康男新与携带血友病基因的女新:
儿子患血友病的可能新为 50%;女儿一定不会发病,但有 50% 的可能新是血友病基因携带者。
男新患者与女新患者:
下一代一定会患血友病。